什么是血友病？
什么是血友病？
这个世界上真的有玻璃人吗？答案是"有的"，现实中的玻璃人不是用玻璃做的，但是身体却继承了玻璃的特性--易碎，他们的生命很脆弱，从小就不能磕磕碰碰，跑个步，提个重物，甚至打个喷嚏，或者削个苹果割了个小伤口，就会流血不止，严重者换个牙齿就能会致命，他们就是血友病患者，俗称"玻璃人"。它是一种遗传性出血性疾病，致病基因在X染色体上，属于性连锁隐形遗传病。一般来说，女性是携带传递者，一般不发病，而男性发病。所以常见的是男性患者。欧洲的维多利亚女王，大家都很熟悉吧，她就是最有名的血友病携带者。就因为她的一个致病基因，整坏了一组的皇室基因，她和表哥婚后共生9个孩子，4男5女，其中3个男孩就患白血病，2岁左右发病，最后早早夭折了，5个女儿都是血友病基因携带者，然后她的女儿又把致病基因传递给了外甥女及外甥。……由于欧洲皇室有直接通婚，互相通婚的习俗，于是维多利亚女王的后代遍布了欧洲皇室。导致了欧洲皇室血友病发生率特别高，所以血友病也有皇室病这一说法。
那么血友病到底是怎样的一种病呢？这些患者从一出生开始体内就缺少一种叫凝血因子的东西。大家知道人体凝血功能有血管，凝血因子，血小板等组成。凝血因子先天缺乏会导致凝血功能障碍而引起一系列症状，反复自发或者轻微创伤后，导致皮肤 关节，肌肉等出血不止，后期引起器官功能障碍，严重可致畸致残甚至致死。血友病属于先天性性连锁隐性遗传病，一般来说，夫妇双方表型正常，如果妻子携带致病基因，那么下一代，生育女儿1/2携带，1/2正常，如果生育男孩1/2发病，1/2正常。夫妇双方如果妻子是患者，丈夫正常，那么下一代生育女孩100%携带，男孩100%患病，也就是说下一代1/2携带，1/2患病。夫妇双方如果是丈夫患病，那么下一代，女孩均携带，男孩均正常。也就是说1/2正常，1/2携带。只因为性连锁隐性遗传病遵循这样的一个规律，血友病的早期诊断可以提前至孕前，我们可以通过先证者的调查，家系的分析，体格检查，等一系列遗传咨询，推算后代生育血友病患者的可能，给与选择性生育，孕期可以通过产前诊断给予确诊，让夫妇最早期知情选择。虽然血友病目前具有有效的治疗手段，但毕竟价格昂贵，需终身用药。我们应该尽可能预防减少这些患儿的出生。提倡优生优育，殊不知，玻璃易粹，或惜或重！
